Энциклопедия заболеваний

Анкетирование

Новости

11.12.2018

Проект федерального закона «О внесении изменений в Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций», о котором говорят с 2017 г., все еще не принят. Это событие планировалось на июнь текущего года, затем было перенесено на осень. Как объяснил председатель Комитета Госдумы по охране здоровья Дмитрий Морозов, в весеннюю сессию не были полностью устранены замечания к документу. По-видимому, не удалось это сделать и осенью, поскольку сроки принятия закона смещаются на начало 2019 г. Когда документ все же будет принят, что нового принесет, как изменит реалии российского здравоохранения? Об этом рассказала заместитель директора Департамента организации медицинской помощи и санаторно-курортного дела Минздрава России Елена Окунькова. 

Окунькова Елена Вячеславовна

заместитель директора Департамента организации медицинской помощи и санаторно-курортного дела Минздрава России
 

– Сегодня в Федеральном законе № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» клинические рекомендации отражены крайне касательно: закон лишь наделяет медицинские НКО правом разрабатывать и утверждать их. Серьезная работа в этом направлении началась в 2013 году, когда Минздрав объединил медицинское сообщество, поставив задачу унифицировать систему подготовки и утверждения КР. Эта работа была многовекторной: привлекли институт главных внештатных специалистов, региональные профильные комиссии, профессиональные ассоциации.

В результате был создан электронный рубрикатор – информационный ресурс в целях удобства использования и внедрения КР в практическое здравоохранение. Сегодня в электронной медицинской  библиотеке размещено 1202 документа, это архив. А электронный рубрикатор включает 558 клинических и 303 методические рекомендации. По классам заболеваний больше всего КР сформировано и утверждено по новообразованиям. Это и понятно, ведь мы готовились к реализации федеральной программы. Фактически у нас представлены все нозологические формы онкологии, и эта работа будет продолжена.

Клинические рекомендации выполняют три основные функции – лечебно-диагностическую (являются руководством для врача), образовательную (используются при формировании программ дополнительного профессионального образования), контрольную (на их основе разрабатываются критерии оценки качества).

Медпомощь сегодня оказывается в соответствии с порядком, обязательным для исполнения на всей территории РФ. Порядки имеют статус нормативно-правового документа. Они разрабатываются по отдельным профилям помощи, заболеваниям или состояниям и содержат требования к маршрутизации пациента, к деятельности медицинской организации, к оснащению ее структурных подразделений. Стандарты также обладают статусом нормативно-правового документа, разрабатываются в соответствии с номенклатурой медицинских услуг и включают в себя усредненные показатели частоты предоставления и кратности применения медицинских услуг и лекарственных препаратов, медицинских изделий, имплантируемых в организм человека, компонентов крови, а также видов лечебного питания. Критерии качества медпомощи – это показатели, которые применяются в целях оценки своевременности ее оказания, правильности выбора методов лечения и степени достижения запланированного результата.

Необходимые изменения

Работа над указанными документами привела к необходимости заниматься внесением изменений в законодательство РФ. Мы поняли, что вся система управления качеством медицинской помощи, состоящая из множества компонентов, должна быть унифицирована, определены связи между ее элементами. Поэтому Минздравом был подготовлен проект изменений в Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций. Одной из основных его задач было ввести само определение КР, ведь сегодня его не существует. Вот как оно звучит в законопроекте:

«Клинические рекомендации – документы, содержащие основанную на научных доказательствах структурированную информацию по вопросам профилактики, диагностики, лечения, реабилитации, включая описание последовательности действий медицинского работника, варианты применения методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, протоколы ведения (протоколы лечения) пациента, с учетом течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний, иных факторов, влияющих на результаты оказания медицинской помощи».

Далее нам было необходимо встроить КР в систему организации оказания медпомощи. И расставить точки над «i» в отношении стандартов. Проектом закона мы исключаем стандарты из системы контроля качества и безопасности медпомощи. Во главу угла ставятся КР как основа всей системы управления качеством медицинской помощи.

Хочу сказать, что мы ни в коем случае не претендуем на то, чтобы забрать у медицинских НКО функции по разработке и утверждению КР. Это было бы неправильно. Во всем мире это именно их удел. Но как федеральный орган, осуществляющий нормативно-правовое регулирование в установленной сфере деятельности, мы просто обязаны инициировать эту работу. Поэтому законопроектом мы наделяем Минздрав правом разрабатывать требования к структуре и содержанию КР. Дело в том, что с середины 2013 года эта работа уже велась в виде подготовки методических рекомендаций, медицинские НКО ее в общем-то уже выполнили, и это дало нам понимание в отношении требований к структуре и содержанию этих документов. Поэтому сейчас мы просто пытаемся узаконить эту систему, которая уже апробирована.

Замкнутая система

Таким образом, будет действовать многоуровневая система подготовки и утверждения КР под модераторством Минздрава, но без перекладывания на него этих функций. Вводится система одобрения разработанных КР Научным советом министерства.

Очень важный элемент законопроекта – что стандарты разрабатываются на основе КР. Критерии качества тоже разрабатываются и утверждаются на основе клинических рекомендаций. То есть создается замкнутая система управления качеством медицинской помощи, и ее краеугольным камнем становятся КР. В проекте закона в ст. 37 «Организация оказания медицинской помощи» это сформулировано следующим образом:

«Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи, оказываемой в рамках клинической апробации, организуется и оказывается:

1) в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, утверждаемым федеральным органом исполнительной власти;

2) в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченными федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории РФ всеми медицинскими организациями;

3) на основе клинических рекомендаций, утверждаемых медицинскими некоммерческими организациями;

4) с учетом стандартов медицинской помощи, утверждаемых уполномоченными федеральным органом исполнительной власти».

Что касается стандартов, мы их из системы не исключаем, просто наделяем вполне конкретной функцией, без двойного толкования – они уже четко будут выполнять медико-экономическую функцию, и на их основе будет формироваться программа госгарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи. Стандарт медицинской помощи разрабатывается на основе клинических рекомендаций в порядке, установленном уполномоченным федеральным органом исполнительной власти, и включает в себя усредненные показатели частоты предоставления и кратности применения:

1) медицинских услуг, включенных в номенклатуру медуслуг;

2) зарегистрированных на территории РФ лекарственных препаратов (с указанием средних доз) в соответствии с инструкцией по применению и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной ВОЗ;

3) медицинских изделий, имплантируемых в организм человека;

4) компонентов крови;

5) видов лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания;

6) иного, исходя из особенностей пациента (состояния).

Критерии оценки качества медицинской помощи формируются по группам заболеваний или состояний на основе соответствующих порядков ее оказания, с учетом стандартов и клинических рекомендаций, и утверждаются уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Мы эту систему уже апробировали. Расчет средств для финансирования онкопрограммы был осуществлен с применением этой модели. То есть были тщательным образом собраны рабочие группы, актуализированы КР, на их основе разработаны проекты стандартов и осуществлен расчет необходимого финансового обеспечения программы.

Работа в этом направлении далеко не закончена. Основная задача на ближайшую перспективу – это объединение всех элементов в единую гибкую систему управления качеством медицинской помощи. Реализация этой стратегической задачи станет возможной после повсеместного внедрения электронной медицинской карты, встроенной в систему ЕГИСЗ. Это позволит внедрить принципы прозрачности оценки качества медицинской помощи, оказанной каждому конкретному пациенту, объективно и интегративно оценивать ее качество на основе сопоставления с установленными критериями, гибко и быстро реагировать на изменения, связанные с развитием системы здравоохранения.

 

Источник: https://medvestnik.ru


Подробнее: https://medvestnik.ru/content/interviews/Klinicheskie-rekomendacii-kak-kraeugolnyi-kamen.html

10.12.2018

Постановлением Правительства РФ от 10 декабря 2018 г. № 1506 утверждена программа государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2019 г. и на плановый период 2020 и 2021 гг. Документ устанавливает, в частности, средние нормативы объема медицинской помощи, средние нормативы финансовых затрат на единицу объема медицинской помощи, средние подушевые нормативы финансирования, порядок и структуру формирования тарифов на медицинскую помощь и способы ее оплаты, требования к территориальным программам госгарантий.

 

Как говорится в пояснительной записке к документу, программа на следующие три года содержит ряд новых положений. Так, расширен перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, для лечения которых лекарственные препараты будут закупаться за счет ассигнований из федерального бюджета (гемолитико-уремический синдром, юношеский артрит с системным началом, мукополисахаридоз I, II и IV типов). В целях обеспечения прав отдельных категорий граждан на получение при лечении в амбулаторных условиях лекарственных препаратов бесплатно или с 50%-ной скидкой программой предусматривается, что перечень лекарственных препаратов для таких категорий граждан будет формироваться в объеме не менее утвержденного распоряжением правительства на соответствующий год Перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП), за исключением лекарственных препаратов, используемых исключительно в стационарных условиях.

В целях перехода от валовых показателей объема медицинской помощи (койкодни) к показателям, характеризующим законченные случаи лечения пациентов, а также установления единых подходов к планированию и оплате специализированной медицинской помощи, оказываемой в стационарных условиях, в качестве норматива объема «медицинской реабилитации» в стационарных условиях вводится 1 случай госпитализации вместо 1 койкодня.

Устанавливаются средние нормативы объема для проведения профилактических медицинских осмотров, включая диспансеризацию. Устанавливаются средние нормативы финансовых затрат на одно посещение, связанное с проведением профилактических осмотров, включая диспансеризацию, за счет средств ОМС (1019,7 руб. – в 2019 г., 1055,7 руб. – в 2020 г., 1092,6 руб. – в 2021 г.).

Установлены новые критерии качества медицинской помощи – «доля впервые выявленных заболеваний при профилактических медосмотрах и диспансеризации в общем количестве впервые в жизни зарегистрированных заболеваний в течение года» и «доля впервые выявленных заболеваний при профилактических медицинских осмотрах и диспансеризации лиц старше трудоспособного возраста в общем количестве впервые в жизни зарегистрированных заболеваний в течение года у лиц старше трудоспособного возраста». 

Устанавливаются средние нормативы объема медицинской помощи при экстракорпоральном оплодотворении, а также средние нормативы финансовых затрат на единицу объема медицинской помощи при экстракорпоральном оплодотворении (113 907,5 руб. – в 2019 г., 118 691 руб. – в 2020 г., 124 219,7 руб. – в 2021 г.).

Устанавливаются средние нормативы объема медицинской помощи по профилю «онкология». Также устанавливаются средние нормативы финансовых затрат на единицу объема медицинской помощи по профилю «онкология» в стационарных условиях (76 708,5 руб. – в 2019 г., 99 208,9 руб. – в 2020 г., 109 891 руб. – в 2021 г.) и условиях дневных стационаров (70 586,6 руб. – в 2019 г., 74 796 руб. – в 2020 г., 77 835 руб. – в 2021 г.).

Скорректированы предельные сроки ожидания проведения компьютерной томографии (включая однофотонную эмиссионную компьютерную томографию), магнитно-резонансной томографии и ангиографии при оказании первичной медико-санитарной помощи для пациентов с онкозаболеваниями. Теперь эти сроки не должны превышать 14 дней со дня назначения.

Расширен перечень критериев доступности и качества медицинской помощи, по которым в субъектах РФ будет проводиться оценка эффективности реализации территориальных программ в части оказания медицинской помощи при онкозаболеваниях, развития первичной медико-санитарной помощи, оказываемой в том числе лицам старше трудоспособного возраста, а также оказания медицинской помощи при ВИЧ-инфекции.

Скорректирован Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи. Два метода лечения (эндопротезирование суставов конечностей и коронарная реваскуляризация миокарда с применением ангиопластики в сочетании со стентированием при ишемической болезни сердца) перенесены из раздела II «Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи, не включенных в базовую программу ОМС» в раздел I «Перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи, включенных в базовую программу ОМС».

Средние нормативы объема медицинской помощи на 2019–2020 гг., оказываемой за счет средств бюджета и средств ОМС, скорректированы с учетом статистических данных о динамике заболеваемости и смертности населения, фактического выполнения объемов медицинской помощи за 2017 г.

Средние подушевые нормативы финансирования, предусмотренные программой (без учета расходов федерального бюджета), составляют: за счет бюджетных ассигнований соответствующих бюджетов (в расчете на одного жителя) в 2019 г. – 3488,6 руб. (100% к 2018 г.), в 2020 г. – 3621,1 руб. (103,8% к 2019 г.), в 2021 г. – 3765,9 руб. (104% к 2020 г.); за счет средств ОМС (в расчете на одно застрахованное лицо) в 2019 г. – 11 800,2 руб. (109,1% к 2018 г.), в 2020 г. – 12 696,9 руб. (107,6% к 2019 г.), в 2021 г. – 13 531,4 руб. (106,6% к 2020 г.).

Стоимость территориальных программ в 2019 г. составит 2682,7 млрд руб. (108,2% к 2018 г.), в 2020 г. – 2863,1 млрд руб. (106,7% к 2019 г.), в 2021 г. – 3034,8 млрд руб. (105,9% к 2020 г.).

Подробнее: https://medvestnik.ru/content/news/Utverjdena-programma-gosgarantii-besplatnogo-okazaniya-grajdanam-medicinskoi-pomoshi-na-2019-god.html

 

Источник: https://medvestnik.ru

10.12.2018

Экспертный совет при Уполномоченном при Президенте РФ по правам ребенка обсудил вопросы обеспечения лекарственными препаратами детей с орфанными заболеваниями.

Заседание собрало около полусотни экспертов – в обсуждении приняли участие представители Совета Федерации и Госдумы РФ, профильных министерств и ведомств, а также руководители компаний–производителей лекарственных препаратов для лечения орфанных заболеваний, ведущие врачи, ученые, представители общественных организаций. 

Уполномоченный при Президенте Российской Федерации по правам ребенка Анна Кузнецова отметила огромные трудности, которые испытывают родители детей, страдающих редкими заболеваниями.

«В аппарат Уполномоченного поступают многочисленные обращения и жалобы, которые в основном касаются отказа местных властей в обеспечении лекарственными препаратами детей. За период с 2017 года по настоящее время поступило более тысячи обращений по вопросам, связанным с защитой прав детей-инвалидов и детей с ОВЗ. Основная проблема в высокой стоимости препаратов, а также в сложностях при организации закупок препаратов для лечения детей с орфанными (редкими) заболеваниями», – отметила Анна Кузнецова.

Стоит отметить, что на сегодняшний день расходы региональных бюджетов лишь на одно заболевание – пароксизмальную ночную гемоглобинурию – составляют около 20%, т.е. каждый 5-й рубль, предназначенный для всех видов лекарственной терапии, вынужден уходить из общей копилки. Централизованная закупка могла бы решить эту проблему, считают эксперты.

В качестве одного из решений Экспертный совет предложил обсудить централизацию процедуры приобретения лекарственных препаратов, предназначенных для лечения орфанных заболеваний. В данном случае Минздрав РФ будет выступать как организатор процедуры закупки препаратов для субъектов.

«Централизованная закупка всегда удобнее, у нее больше гарантий, это позволит уменьшить стоимость препарата на территории России, оптимизировать расходование бюджетных средств – когда вместо 85 конкурсов, которые проводятся в субъектах РФ, будет проводиться только один – на федеральной площадке. Это упростит планирование закупки лекарств, установит контроль и позволит вести статистику по этим закупкам, но самое главное – повысит доступность жизненно необходимых лекарств для наших детей», – уточнила Уполномоченный.

«Если закупка орфанных препаратов будет осуществляться из федерального бюджета, то контроль над программой лекарственного обеспечения этой группы пациентов выйдет на новый качественный уровень с точки зрения его управляемости. И это не является простым переносом бюджетов с одного уровня на другой, поскольку ценовой уровень гарантированно снижается, и, соответственно, средства в регионах освобождаются для борьбы с основными причинами смертности», – резюмировал член Экспертного совета, генеральный директор АО «Генериум», профессор Дмитрий Кудлай.

Анна Кузнецова также отметила, что важным направлением работы может стать развитие отечественного производства лекарственных препаратов. Детский омбудсмен напомнила об уже имеющемся положительном опыте, в результате которого на базе биотехнопарка «Генериум» во Владимирской области развивается производство препаратов для иммунодиагностики туберкулеза у детей и препаратов для лечения орфанных заболеваний. 

Уже сегодня на предприятии организовано полномасштабное производство полного цикла препаратов для лечения соматотропной недостаточности, трех видов гемофилии, болезни Гоше, муковисцидоза, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, атипичного гемолитико-уремического синдрома. По всем перечисленным программам уже завершены клинические исследования. По заверению экспертов, в ближайшее время российскому здравоохранению будут доступны отечественные препараты, находящиеся на разных стадиях клинических исследований, для лечения мукополисахаридоза, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, ангионевротического отека.

Участники заседания поддержали инициативы детского омбудсмена и обсудили такие вопросы, как централизация закупок орфанных препаратов, организация референсных центров, возможность сокращения срока государственной регистрации орфанных лекарственных препаратов, включая механизм условной регистрации, внедрение в методику ценообразования лекарственных препаратов орфанного блока, реорганизация существующей системы неонатального скрининга и многое другое.

В завершение обсуждения Анна Кузнецова отметила, что все прозвучавшие в ходе обсуждения экспертные предложения будут аккумулированы и сведены в единый план действий – «дорожную карту»

Подробнее: https://pharmvestnik.ru/content/news/Ekspert-centralizaciya-zakupok-orfannyh-preparatov-povysit-kontrol-nad-lekarstvennym-obespecheniem.html

 
Источник: https://pharmvestnik.ru

ВСЕ НОВОСТИ

Наши партнеры

Наши спонсоры

Социальные группы

 
 
 
 

НЕЙРОНАЛЬНЫЙ ЦЕРОИДНЫЙ ЛИПОФУСЦИНОЗ 4 ТИПА

(НЦЛ 4 ТИПА, ВЗРОСЛАЯ ФОРМА НЕЙРОНАЛЬНОГО ЦЕРОИДНОГО ЛИПОФУСЦИНОЗА, БОЛЕЗНЬ КУФСА).

(CLN 4; CEROID LIPOFUSCINOSIS, NEURONAL, 4A, AUTOSOMAL RECESSIVE; CLN4A; ADULT NEURONAL CEROID LIPOFUSCINOSIS KUFS DISEASE; KUFS DISEASE, AUTOSOMAL RECESSIVE; CEROID LIPOFUSCINOSIS, NEURONAL, 4B, AUTOSOMAL DOMINANT; CLN4B KUFS DISEASE, AUTOSOMAL DOMINANT CEROID LIPOFUSCINOSIS, NEURONAL, PARRY TYPE

MIM#204300; %162350

Генетика: мутации гена нейронального цероидного липофусциноза тип 4 . Ген не картирован.

Тип наследования:аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный

Эпидемиология:суммарная частота встречаемости всех форм НЦЛ в мире составляет 1: 25000.

Патогенез:При всех формах НЦЛ происходит накопление в лизосомах клеток аутофлюоресцентного липопигмента, который состоит из белков сапозинов А и D и/или субединицы с митохондриальной АТФ синтазы. Накапливаемый материал характеризуется аутофлюоресценцией в зелено-желтом спектре при возбуждении светом длиной от 340 до 360 нм. При гистохимическом окрашивании материал дает положительную реакцию на кислую фосфатазу и окрашивается суданом черным В, что свидетельствует о присутствии фосфолипидов. Он также является ШИК- положительным, что может указывать на высокое содержание углеводов. Большинство из этих свойств идентично свойствам так называемых пигментов "изнашивания", или "старения", обычно называемых липофусцинами или цероидами. При электронной микроскопии нейрональных и экстранейрональных тканей обнаруживают цитосомы, заполненные агрегатами характерной морфологии, описываемые как "криволинейные" профили, по типу "отпечатков пальцев", "прямолинейные" профили, гранулярные осмиофильные отложения.

Клинические проявления:Взрослая форма НЦЛ (НЦЛ 4 типа, болезнь Куфса, ANCL). Начальные симптомы обычно появляются в возрасте от 25- 30 лет, с быстрым прогрессированием заболевания и неблагоприятным исходом через 10 лет от манифестации заболевания. В некоторых случаях, заболевание дебютирует на втором десятилетии жизни. При данной форме болезни офтальмологические нарушения не возникают. Взрослые формы НЦЛ подразделяют на два клинических фенотипа. Тип А характеризуется прогрессирующими миоклоническими эпилептическими приступами, сопровождающиеся деменцией, атаксией, на поздних стадиях заболевания присоединяются пирамидные и экстрапирамидные симптомы, судороги становятся резистентными к антиэпилептической терапии. Тип В характеризуется нарушениями поведения и деменцией, которые могут сочетаться с двигательными нарушениями, атаксией, экстрапирамидными и псевдобульбарными симптомами. Неблагоприятный исход часто наблюдается через 12 месяцев после появления первых признаков заболевания.

Диагностика:Основными методами подтверждения диагноза НЦЛ4 типа являются молекулярно-генетические наследования, исследования биоптатов при электронной микроскопии. Диагностика проводится в лаборатории наследственных болезней обмена веществ МГНЦ РАМН (http://www.labnbo.narod.ru).

Лечение:В настоящее время не разработано эффективного лечения НЦЛ. Применяется симптоматическая терапия. Подбор антиэпилептических препаратов начинают с препаратов вальпроевой кислоты. Показана высокая эффективность Ламотриджина. Подбор антиэпилептических препаратов начинают с препаратов вальпроевой кислоты. Показана высокая эффективность Ламотриджина. Препаратом выбора также являются бензодиазепины, которые не только снижают частоту эпилептических приступов, но и улучшают мышечный тонус. Препаратами второй очереди являются антиэпилептические препараты нового поколения: Кеппра, Трилептал, Топамакс Препараты из группы карбамазепинов и фенитоин, в некоторых случаях, способствуют учащению приступов и общему клиническому ухудшению состояния. Препарат триксефенидил (Тrihexyphenydil) назначают для коррекции мышечного тонуса и снижения гиперсаливации. Также проводится нейрометаболическая, нейротрофическая терапия (витамины группы В, Е). При психиатрических нарушениях рекомендуют различные психотропные препараты. Пациентам с нарушениями глотания показано установление гастроэзофагального зонда. В настоящее время, продолжаются клинические испытания по поводу применения генотерапии, стволовых клеток, шаперонтерапии, препарата CystagonTM . Одним из вариантов лечения рассматривается назначение кетогенной диеты.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный.